The natural history of children with joint hypermobility syndrome and Ehlers-Danlos hypermobility type: a longitudinal cohort study
Rheumatology (Oxford, England) 56(12)
April 2017
Mark Scheper
DOI: 10.1093/rheumatology/kex148
Project: Hypermobility cohort Sydney
abst
Objectives.: The objective of the manuscript was to describe the natural history of complaints and disability in children diagnosed with joint hypermobility syndrome (JHS)/Ehlers-Danlos-hypermobility type (EDS-HT) and to identify the constructs that underlie functional decline. Methods.: One hundred and one JHS/EDS-HT children were observed over 3 years and assessed at three time points on the following: functional impairments, quality of life, connective tissue laxity, muscle function, postural control and musculoskeletal and multi-systemic complaints. Cluster analysis was performed to identify subgroups in severity. Clinical profiles were determined for these subgroups, and differences were assessed by multivariate analysis of covariance. Mixed linear regression models were used to determine the subsequent trajectories. Finally, an exploratory factor analysis was used to uncover the underlying constructs of functional impairment. Results.: Three clusters of children were identified in terms of functional impairment: mild, moderately and severely affected. Functional impairment at baseline was predictive of worsening trajectories in terms of reduced walking distance and decreased quality of life (P ⩽ 0.05) over 3 years. Multiple interactions between the secondary outcomes were observed, with four underlying constructs identified. All four constructs (multi-systemic effects, pain, fatigue and loss of postural control) contributed significantly to disability (P ⩽ 0.046). Conclusion.: Children diagnosed with JHS/EDS-HT who have a high incidence of multi-systemic complaints (particularly, orthostatic intolerance, urinary incontinence and diarrhoea) and poor postural control in addition to high levels of pain and fatigue at baseline are most likely to have a deteriorating trajectory of functional impairment and, accordingly, warrant clinical prioritization.
目的：原稿の目的は、関節過移動症候群（JHS）/エーラーズ - ダンロス - ハイパーモビリティ型（EDS-HT）と診断された子供の不満や障害の自然史を記述し、機能低下の根底にある構成を特定することでした。方法：JHS / EDS-HTの小児111人が3年間にわたって観察され、次の3つの時点で評価された：機能障害、生活の質、結合組織弛緩、筋肉機能、姿勢制御および筋骨格系および多全身性苦情重症度のサブグループを同定するためにクラスター分析を行った。臨床プロファイルはこれらのサブグループのために決定されました、そして、違いは多変量共分散分析によって評価されました。その後の軌跡を決定するために混合線形回帰モデルを使用した。最後に、探索的因子分析を用いて、機能障害の根底にある構造を明らかにした。結果：機能障害に関して、軽度、中等度および重度の罹患の3つのクラスターが識別された。ベースライン時の機能障害は、3年間で歩行距離の減少と生活の質の低下（P⩽0.05）の観点から、悪化した軌跡を予測するものでした。二次転帰の間に複数の相互作用が観察され、4つの基礎となる構築物が同定された。 4つすべての構成要素（多全身性の影響、痛み、疲労、および姿勢制御の喪失）は、身体障害に大きく寄与していた（P <0.046）。結論：JHS / EDS-HTと診断され、ベースラインでの高レベルの疼痛および疲労に加えて、多発性全身性愁訴（特に起立不耐症、尿失禁および下痢）および姿勢制御不良の発生率が高い子供機能障害の悪化する軌跡を持ち、したがって臨床的優先順位付けを保証する。